Las cardiopatías congénitas son las anomalías estructurales del corazón que ocurren durante el desarrollo del feto.
Los CHD se dividen en dos categorías:
- Cardiopatías congénitas acianóticas
- Cardiopatías cianóticas (or CCHD as critical cyanotic heart diseases)
CCHD es más divisible en tres tipos:
- Lesiones obstructivas del corazón derecho
- Lesiones obstructivas del corazón izquierdo
- Mezcla de ambas lesiones
causas
The exact cause of cyanotic heart disease (CHD) is still unknown. sin embargo, most of these cases may be due to either environmental risk factors or genetic disposition (multifactorial).
Generalmente, cyanotic congenital heart diseases are sporadic. Esporádico se refiere a una enfermedad que ocurre con poca frecuencia e irregularmente. También pueden asociarse con defectos genéticos.. Los mecanismos genéticos subyacentes a las cardiopatías congénitas son complejos y aún no se conocen por completo. Los riesgos ambientales más potentes pueden incluir:
- Exposición a ciertas drogas y toxinas.
- Defectos y enfermedades maternas como fenilcetonuria y diabetes
- Ciertas infecciones virales y exposición durante el embarazo
La siguiente sección contiene más información científica sobre los factores y procesos de riesgo.:
La fisiopatología de estas enfermedades congénitas cianóticas es el factor determinante para la existencia de la enfermedad.
- During fetal circulation, the placenta undergoes the gaseous exchange. Como resultado, oxygenated blood from the placenta travels to IVC (inferior vena cava) through the umbilical cord and DV (ductus venosus). Luego pasa por alto la circulación en el hígado..
- In the section of the heart, most of this blood (oxygenated) shunts from the right atrium to the left atrium through FO (foramen ovule).
- From this left atrium, blood further pumps to the left ventricle and aorta to reach the systemic circulation. Blood’s small portion then pumps from the right atrium to RV (right ventricle) and pulmonary artery.
- Las arterias pulmonares son vasos sanguíneos que transportan sangre desde el lado derecho del corazón hasta los capilares de los pulmones.. Finalmente, from the PA (Pulmonary arteries) blood again shunts to the aorta through DA (ductus arteriosus), which bypasses the lungs.
- Finalmente, the deoxygenated blood returns through the umbilical arteries to the placenta.
Los síntomas
La mayoría de estos defectos cardíacos congénitos pueden causar complicaciones importantes inmediatamente después del nacimiento de un niño..
los síntoma más destacado de la cardiopatía cianótica is the bluish color of the baby’s lips, dedos de los pies, and fingers. Ocurre debido a la presencia de bajo contenido de oxígeno en la sangre del bebé.. Esta alteración puede ocurrir tanto en la etapa activa como en la de reposo del bebé..
Otro característica destacada de CCHD es la disnea entre los recién nacidos. La disnea es un problema relacionado con la respiración que requiere una posición en cuclillas del niño para aliviar la dificultad para respirar después de la actividad física..
During other episodes, the child may suffer sudden deprivation of oxygen in the body resulting in:
- Hyperventilation (quick breathing pattern)
- Un aumento repentino en la intensidad de la apariencia de color azul de la piel.
- Ansiedad e inquietud
In these cases, infants may also be fatigue prone or sweaty even during the feeding session.
Otro Síntomas relacionados con enfermedades cardíacas cianóticas puede incluir:
- Fatiga
- Decoloración grisácea de la piel.
- Problemas de alimentación como reducción del apetito que conduce a un mal desarrollo y crecimiento.
- Hinchazón de cara y ojos
Diagnóstico
An accurate diagnosis for the disease starts from the physical examination, as children may have clubbed fingers. Las discotecas son el agrandamiento de las yemas de los dedos y la inclinación hacia abajo de las uñas.. Puede ser un signo de problemas médicos como cáncer de pulmón y enfermedades del corazón.. Otro pruebas de examen puede incluir:
1. Electrocardiograma fetal: realizado en los fetos con sospecha de anomalía que se muestra en la ecografía obstétrica.
2. Examen de oximetría de pulso: se realiza cuando la edad del bebé es al menos 24 horas en la sala de recién nacidos.
3. Pruebas de hiperoxia: una prueba inicial para distinguir la enfermedad pulmonar de la CCHD
4. ECG (electrocardiogram) helps identify the rhythmic abnormalities, dextrocardias, abnormal axis deviation, and ventricular or auricular hypertrophy.
5. Chest X-Ray – for indication of the flow of pulmonary blood (Pulmonary circulation moves blood between the heart and the lungs). It can also identify structural differences as the egg-shaped heart, boot-shaped heart, and snowman heart. También puede ayudar a diferenciar enfermedades cardíacas y pulmonares..
6. CBC (complete blood count)
7. Cardiac catheterization includes passing a catheter (a thin flexible tube) onto the heart’s right or left side. Most of the time, the route of entry is through the groin.
8. Ecocardiografía: la ecocardiografía bidimensional es la prueba no invasiva para determinar la presencia de CCHD. La ecocardiografía Doppler puede ayudar a determinar la dirección y el grado de derivación de la sangre.. además, it also determines the gradient of outflow tract obstruction.
Tratamiento
For prompt management and evaluation of disease, specialized tertiary care is needed. UN Niño recién nacido sospechoso de CCHD podría requerir instantánea:
- Estabilización
- Terapia de oxigeno
- Infusión con prostaglandina E1: esta infusión puede ayudar en las lesiones dependientes de los conductos, que son las lesiones que dependen del flujo sanguíneo.. Como la terapia adyuvante o la atención adyuvante se administra además de la terapia primaria o inicial para maximizar su eficacia..
- Cuidado terciario
Most of the time, Los niños nacidos con CCHD requieren cirugía cardíaca para su supervivencia.
- Balloon atrial septostomy – performed in TGA cases (transposition of great arteries – a type of congenital disease). Permite la mezcla adecuada de sangre para aliviar la presión del lado derecho en la hipertensión pulmonar.
- Cirugías correctoras y paliación con shunt antes de realizar la cirugía correctora
- Inmunización de rutina: la inmunización de rutina es el factor determinante para el pronóstico de la enfermedad.. Por lo tanto, careful administration and timing of viral vaccinations are necessary for patients with congenital heart diseases.
Otras opciones de manejo de síntomas pueden incluir:
- Tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro
- Excessive polycythemia (A condition in which there is an abnormal increase in concentration of haemoglobin in the blood)
- Prevención de la deshidratación
- Asesoramiento a padres con antecedentes de cardiopatías congénitas sobre los defectos y malformaciones cardiacas de sus hijos
- Antibióticos para prevenir infecciones en el postoperatorio
- Un seguimiento periódico
Quitar
El pronóstico de CCHD o enfermedad cardíaca puede depender de la gravedad del defecto cardíaco.. In mild cases, the child may live a normal life with mild medications and treatments.
In severe cases, the child might need corrective surgeries and treatments. Su médico puede trabajar mejor con la supervisión de sus padres para el mejoramiento de su hijo. Some infants can have isolated heart defects, while others may suffer from systemic anomalies. Entonces, it is significant to involve both the geneticist and pediatrician in such cases of infants for proper assessment and treatment.